No todo es Alzheimer: los distintos tipos de demencia
Los distintos tipos de demencia
Se le llama demencia al deterioro funcional crónico, progresivo e irreversible de las funciones superiores o intelectivas, de causa orgánica, con afectación estructural anátomo-patológica del cerebro. La demencia no es una sola, existen distintas clases de demencia, en base a su origenes y manifestaciones clinicas, otra definición mas abarcadora proclama que es una alteración global de la función cognitiva, habitualmente progresiva (en oposición a la evolución en brotes de los pequeños accidentes vasculares cerebrales) que interfiere con las actividades sociales y profesionales normales, incluso a pesar de que el paciente esté completamente consciente.
Aunque la demencia otros la definen como una alteración de la memoria, lenguaje y razonamiento, sus aspectos más problemáticos suelen ser los trastornos del comportamiento y los síntomas psiquiátricos secundarios a la lesión cerebral. Es un síndrome de etiología inespecífica que puede producirse por enfermedad de Alzheimer, degeneraciones del lóbulo frontal, accidente vascular cerebral, trastornos degenerativos de los núcleos basales, esclerosis múltiple, traumatismos, tumores cerebrales, infecciones cerebrales como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA], enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, hidrocefalia, depresión y trastornos metabólicos o tóxicos. El diagnóstico diferencial requiere un examen fisico completo, pruebas de laboratorio y de neuroimagenes.
La demencia es un trastorno polifacético. El deterioro cognocitivo casi siempre esta acompañado de alteraciones neuropsiquiátricas como psicosis, agitación, irritabilidad, apatía, labilidad, depresión y de un deterioro de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria.
Veamos los distintos tipos de demencia:
Demencia primaria
Demencia que aparece independientemente de un trastorno mental y que no se debe a toxicidad farmacológica.
Demencia de tipo Alzheimer
Trastorno psiquiátrico de deterioro que progresa desde síntomas que muestran cierta discapacidad a mutismo, incontinencia, alteración grave de la memoria, desorientación e inmovilidad total. Las características clínicas de los síntomas dependen de la duración y la velocidad de progresión de la enfermedad. El uso de tomografía de emisión de positrones ha permitido observar decrementos metabólicos focales en las fases precoces, que afectan predominantemente a los lóbulos parietal y temporal. La afectación metabólica se vuelve más generalizada y grave a medida que evoluciona la enfermedad. El diagnóstico definitivo requiere que el paciente cumpla los criterios clínicos de probable demencia de tipo Alzheimer y que la biopsia o hallazgos necrópsicos sean compatibles.
Dichos criterios diagnósticos son: empeoramiento progresivo de la memoria y de otra función cognitiva, ausencia de síndrome confusional, inicio entre los 40 y 90 años de edad, y ausencia de otra enfermedad que pueda producir un síndrome de demencia. El diagnóstico se considera posible cuando existen variaciones atípicas en el inicio, presentación o evolución de la enfermedad, o un segundo trastorno pero que no se considera responsable de la demencia, cuando no existe otra causa alternativa de la enfermedad, o cuando sólo se observa una deficiencia aislada y lentamente progresiva. Es improbable que las características clínicas diagnósticas de la demencia de tipo Alzheimer incluyan un inicio brusco de la demencia, la presencia de hallazgos neurológicos focales o la aparición de convulsiones o trastornos de la marcha al principio de la evolución de la enfermedad. Estos criterios previos se observan de forma constante en más del 80% de los casos.
Demencia del lóbulo frontal
Demencia secundaria a degeneración frontotemporal que puede manifestarse en una alteración del comportamiento (apatía, desinhibición, conducta estereotipada repetitiva, cambio de los hábitos alimenticios, impulsividad), disfunción ejecutiva, pérdida de introspección y afasia, que puede ser intensa. Las demencias frontotemporales incluyen la enfermedad de Pick, la degeneración del lóbulo frontal y la enfermedad de motoneurona asociada con degeneración del lóbulo frontal. Esta última posee una evolución más rápidamente progresiva que otras demencias frontotemporales.
Demencia multiinfarto
Forma de demencia relacionada con el infarto cerebral. Su frecuencia aumenta con la edad, especialmente en personas mayores de 85 años. En poblaciones con una elevada prevalencia de factores de riesgo de vasculopatía, la prevalencia de la demencia vascular puede superar a la de la enfermedad de Alzheimer. El número de personas con alguna de estas enfermedades es cada vez mayor, así como el índice de los casos denominados mixtos (coexistencia de ambos trastornos). El reconocimiento de que los infartos múltiples pueden no ser el único mecanismo causal de la demencia está haciendo que el concepto de demencia multiinfarto se sustituya por el de demencia vascular.
Demencia frontotemporal
También conocida como demencia frontal degenerativa primaria. Tipo de demencia que aparece en el periodo presenil y conduce a la muerte antes de los 75 años de edad. Las características neuropatológicas incluyen una atrofia neuronal simple de las capas II y la III en la convexidad de la corteza frontal y en el tercio anterior de los lóbulos temporales, con cambios leves o ausentes en el núcleo estriado y en la amígdala, y sin alteración del núcleo olivar inferior de Meynert ni del hipocampo. En algunos casos avanzados, los cambios también pueden afectar a las regiones poscentrales, preservando la corteza motora sensorial. Además de la atrofia y de la pérdida neuronal, también existe gliosis y microvacuolación en las capas I a III. Una característica típica de este tipo de demencia es la pérdida progresiva de la expresividad del habla, con una falta de espontaneidad creciente, frases estereotipadas y ecolalia. En estadios avanzados, el paciente suele quedarse mudo. En contraste con la enfermedad de Alzheimer, los pacientes con demencia frontotemporal presentan una menor amnesia y permanecen orientados en tiempo y espacio durante la mayor parte del tiempo.
Tampoco existen signos físicos destacables. Pueden aparecer reflejos primitivos e incontinencia. El reconocimiento precoz de la demencia frontotemporal puede efectuarse mediante la evaluación clínica complementada con pruebas neuropsicológicas, técnicas de neuroimagen cerebral y otros métodos diagnósticos. La deficiencia de memoria suele ser menos aparente en las fases precoces, en comparación con la demencia de Alzheimer, y las dificultades de la memoria pueden manifestarse inicialmente como una deficiencia de atención ("olvidarse de recordar") más que como una verdadera amnesia. Los signos de liberación frontal aparecen en fases más avanzadas. Puede existir un síndrome de Klüver-Bucy, así como todas las características del síndrome del lóbulo frontal. Otras características diferenciales con la demencia de Alzheimer son: el electroencefalograma suele ser normal, los cambios en la personalidad aparecen en las fases iniciales y la desorientación en fases más tardías. También puede existir ausencia de introspección y anosognosia. En la fase terminal de la enfermedad predominan la apatía y la abulia, y el paciente puede presentar un aspecto similar a la depresión. Determinados tipos de diferencias cognitivas observadas en la exploración del estado mental pueden ayudar al diagnóstico diferencial con la demencia vascular.
Demencia inducida por el alcohol
Síndrome orgánico secundario a un consumo prolongado e importante de alcohol. Se diagnostica por la persistencia de demencia durante al menos 3 semanas después de interrumpir el consumo de alcohol y una vez excluidas otras posibles causas de este síndrome. Se caracteriza por un deterioro de las capacidades intelectuales, amnesia a corto y largo plazo, y alteración del pensamiento abstracto, del juicio y del control de los impulsos. Estas alteraciones son lo suficientemente importantes como para interferir de forma significativa con el trabajo, las actividades sociales habituales, o las relaciones con los demás. La intensidad puede variar desde leve alteración del funcionamiento hasta deterioro que requiera atención custodiada. La demencia alcohólica debe diferenciarse de las deficiencias cognitivas leves relacionadas con la dependencia alcohólica, las cuales se detectan sólo con la evaluación neuropsicológica.
Demencia por cuerpos poliglucosán
Los cuerpos poliglucosán, constituidos de polímeros de glucosa, aparecen en diversas enfermedades. La enfermedad por cuerpos poliglucosán puede causar una demencia junto a otras manifestaciones de la afectación del sistema nervioso central y periférico.
Demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana
Tipo de demencia que, en adultos, se caracteriza por alteraciones cognitivas, de la actividad motora y del comportamiento, y en niños se manifiesta por retraso del desarrollo, alteración cognitiva, escaso crecimiento cerebral y otros síntomas neurológicos. La demencia por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es una complicación devastadora de la infección por este virus. Clínicamente, los pacientes presentan síntomas de demencia subcortical con alteración de la memoria, falta de concentración y lentitud de los procesos del pensamiento.
También existen síntomas neurológicos, tales como disfunción motora (escaso equilibrio, marcha anormal, torpeza, dificultad para escribir) y debilidad. Los cambios en el comportamiento consisten en apatía, labilidad emocional y retraimiento social. En la actualidad se están investigando numerosos fármacos para el tratamiento de la demencia por VIH. El más estudiado es la zidovudina, y también destacan los inhibidores nucleosídicos de la transcriptasa inversa. Dado que estos pacientes suelen presentar varios trastornos psiquiátricos coexistentes que requieren diversos psicofármacos, es frecuente la aparición de efectos adversos.
Demencia pugilística
Denominada también cerebro del boxeador, síndrome del boxeador golpeado o encefalopatía traumática crónica. Pseudoparkinsonismo que sufren algunos boxeadores como consecuencia de una lesión cerebral repetida. Se trata de una encefalopatía compleja con demencia, disartria, ataxia, convulsiones y características parkinsonianas y del tracto piramidal. Los pacientes muestran depósitos antiguos petequiales de hemosiderina, degeneración, pérdida neuronal y gliosis que afecta a la corteza y a los núcleos basales. Se manifiesta por habla titubeante, pérdida de coordinación, demencia y muerte prematura. El examen necrópsico cerebral muestra extensas placas de proteína β y ovillos neurofibrilares similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer.
El traumatismo craneal es un factor de riesgo para el desarrollo de este tipo de demencia. Otros estudios neurohistopatológicos cerebrales en boxeadores muestran que la gliosis y la atrofia se concentran en las estructuras mediales del lóbulo temporal, el cual está relacionado con la memoria y la conducta. Las pruebas neuropsicométricas de memoria y pequeños cambios en los patrones de conducta son más sensibles que las técnicas de neuroimagen para detectar una lesión cerebral. Las alteraciones del comportamiento pueden consistir en celotipia y reacciones de ira. En los estudios anatomopatológicos se han observado anomalías hipotalámicas, degeneración de la sustancia negra, cambios neurofibrilares diseminados y cicatrización del folium cerebral.
