2.2 Sindrome de Lennox Gastaut

Aparece en niños pre-escolares, que presentan crisis tónicas axiales, atónicas o de ausencia, pero puede haber crisis mioclónicas, generalizadas tónico-clónicas o parciales que ocurren con mucha frecuencia y son de muy difícil control y pueden desarrollar estados epilépticos repetidos. El EEG muestra actividad de fondo alterada, con punta-onda lenta de menos de 3 Hz y anormalidades multifocales. Cursa con retraso mental y en el 60% de los casos existe encefalopatía previa.

La revisión de las crisis febriles, cuyo manejo compete al pediatra y al neurólogo, tiene un espacio especial por su alta frecuencia.

Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos

• 1. Epilepsias y síndromes relacionados a una localización
  
  1.1 Idiopáticos
  
  -Epilepsia benigna de la niñez con punta controtemporal.
  
  -Epilepsia de la niñez con paroxismos occipitales.
  
  -Epilepsia primaria de la lectura.
  
  1.2 Sintomáticos
  
  -Epilepsia parcial crónica progresiva (Sx. de Kojewnikow)
  
  -Síndromes con crisis precipitadas por formas específicas de activación.
  
  -Epilepsias del lóbulo temporal.
  
  -Epilepsias del lóbulo frontal.
  
  -Epilepsias del lóbulo parietal.
  
  -Epilepsias del lóbulo occipital.
  
  1.3 Criptogénicos

• 2. Epilepsias y síndromes generalizados
  
  2.1 Idiopáticos
  
  -Convulsiones familiares neonetales benignas.
  
  -Convulsiones neonetales benignas.
  
  -Epilepsia mioclónica benigna de la infancia.
  
  -Ausencias de la niñez (picnolepsia).
  
  -Ausencias Juveniles.
  
  -Epilepsia mioclónica juvenil ("petit mal" impulsivo).
  
  -Epilepsia con crisis generalizadastónico-clónicas del despertar.
  
  -Epilepsias con crisis precipitadas por modos de activación específicos.
  
  2.2 Criptogénicos o sintomáticos
  
  -Síndrome de West.
  
  -Síndrome de Lennox-Gestaut.
  
  -Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas (Sx de Doose)
  
  -Epilepsia con ausencias mioclónicas.
  
  2.3 Sintomáticos
  
  •  2.3.1 Causa no específica
    
    -Encefalopatía mioclónica temprana.
    
    -Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brotes de supresión (Sx de Otahara).
    
  • 2.3.2 Síndromes específicos
    
    
    
• 3. Epilepsias y síndromes que no se determina si son localizados o generalizados
  
  3.1 Con crisis generalizadas y focales
  
  -Crisis neonatales.
  
  -Epilepsia mioclónica severa de la infancia.
  
  -Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de onda lenta.
  
  -Afasia epiléptica adquirida (Sx. de Landau-Kleffner).
  
  3.2 Sin datos inequívocos generalizados o focales
  
  
  
• 4. Síndromes especiales 
  
  - Crisis relacionadas a situaciones 
  
  -Convulsiones febriles 
  
  -Crisis aisladas o estado epiléptico aislado.
  
  -Crisis que solo ocurren durante un evento metabólico o tóxico
  
  debidos a factores tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglicemia no cetósica, etc