El diagnóstico de agenesia vaginal congénita crea una situación de crisis, no sólo para la adolescente, sino también para su familia y el médico. Estas pacientes presentan importantes alteraciones psicológicas; como baja autoestima, ansiedad y depresión reactiva debida a la incertidumbre ante su futura vida sexual, su capacidad reproductora y además, la funcionalidad de una neovagina creada quirúrgicamente. Ante tal situación, deben recibir asistencia psicológica desde el momento que se realiza el diagnóstico y tratamiento.
Comportamiento II o Amenorrea ovárica.
Se agrupan en este nivel todas aquellas patologías cuya alteración se ubican en las gónadas.
Incluye dos grupos:
DISGENESTAS GONADALES. Comprenden una amplia gama de alteraciones gonadales. En estas patologías faltan los elementos funcionales del sistema gonadal, la morfología (te las gónadas va desde bandas completamente fibróticas hasta cordones rudimentarios con algunos folícolos residuales. Tienen asociadas anormalidades del sexo croinosómico. La causa más común es el síndrome de Turner, condición genética que se presenta en 1 de cada 2 500 recién nacidas. Cursa con cariotipo 45X0 o mosaico, cromatina sexual negativa, desarrollo insuficiente de las características sexuales secundarias, amenorrea primaria, frotis vaginal ininaduro, talla baja, 'nalforinacione', viscerales asociadas. Disgenesia gonadal pura XY o síndrome de Swyer. Se caracteriza por fenotipo femenino, presencia de útero y vagina infantil, gónadas disgenésicas (bandas atróficas), amenorrea primaria y niveles de gonadotrofinas elevadas. Este síndrome se diferencia del síndrome de feminización testicular o Morris porque en éste hay ausencia de útero, vagina atrésica, gónada masculina (testículo), cariotipo XY y niveles de FSH y LH normales.
INSUFICIENCIA OVÁRICA. La gónada está presente pero no responde adecuadamente a las gonadotrofinas hipolisarias Las causas más frecuentes son: ooforitis infecciosa (viral) o autoinmune, los anticuerpos ováricos son positivos y la biopsia revela infiltrado linfocitario. Se presentan asociados a las endocrinopatías autoinmunes como tiroiditis, enfermedad de Addison y diabetes mellitus. El síndrome de Savage se caracteriza por ovarios morfológica-mente normales, pero resistentes a la acción de la FSH y LH, probablemente por un defecto a nivel de los receptores. El antecedente de radioterapia y/o quimioterapia puede ser la causa de la insuficiencia ovárica. También puede ser causa quistes secretores de estrógenos, neoplasias y células germinales.
Comportamiento III o Amenorrea Hipofisaria.
En este nivel se encuentran las lesiones de hipófisis que alteran las descargas de FSH y LH. La causa más común es el prolactinoma. Se presentan con cefalea, galactorrea y amenorrea primaria o secundaria, si se inicia luego de la menarquia, Síndrome de Kalllnan: conocido también como displasia olfativogenital, se caracteriza por amenorrea primaria, infantilismo sexual, anosmia, cariotipo normal (46XX) y niveles de FSH y LH bajos. Otras causas menos frecuentes como panhipopituitarismo asociado a lesiones destructivas de la hipófisis por tumor, anemia severa, toxoplasmosis y síndrome de silla turca vacía pueden presentarse con deficiencia de múltiples hormonas tróficas.
Comportamiento IV o Amenorrea Hipotalámica.
Es secundaria a la ausencia o anomalías del patrón normal de descarga cíclica de GnRH, lo cual altera la secreción hipofisaria de gonadotrofinas. Son causa poco común de retardo puberal y amenorrea. Se incluyen tumores, lesiones infiltrativas (histiocitosis X, sarcoidosis, tuberculosis, uso de hierro en anemias hemolíticas), trauma y amenorrea. Se citan también dentro de este compartimiento las alteraciones sistémicas que de una u otra forma provocan disfunción secundaria del hipotálamo: malnutrición por exceso o déficit, fármacos (opiáceos y valproato).
