Manejo de la cirrosis biliar primaria

Resumen

La cirrosis biliar primaria ( CBP ) es presumiblemente una enfermedad autoinmune del hígado que afecta predominantemente a las mujeres luego de los 20 años y se caracteriza por la destrucción lenta y progresiva de los conductos biliares intrahepáticos. La mayoría de los casos se diagnostican cuando aún son asintomáticos a partir de un aumento persistente en la fosfatasa alcalina ( 60 %). El anticuerpo antimitocondrial se encuentra presente en la mayoría, pero no en todos los pacientes con CBP. Si bien la enfermedad en general progresa lentamente, la sobrevida es menor que en la población general clasificada según sexo y edad. Los pacientes sintomáticos pueden presentar fatiga, prurito generalizado, hipertensión portal, osteoporosis, xantomas cutáneos, deficiencias de vitaminas liposolubles y/o infecciones recurrentes del tracto urinario. Muchas enfermedades extrahepáticas de etiología autoinmune se encuentran en asociación con la CBP, pudiendo anteceder a la presentación inicial de la patología del hígado. Hasta la actualidad, la terapia inmunosupresora no ha logrado prolongar la sobrevida en pacientes con CBP. El ácido ursodesoxicólico ( UDCA ), un ácido biliar hidrofílico, ha demostrado que en una dosis de 13 a 15 mg / kg / día durante al menos 4 años puede prolongar la sobrevida y retrasar la necesidad del trasplante hepático. Dicho tratamiento también produce una significativa mejoría en los marcadores bioquímicos de colestasis, pero no tiene efectos beneficiosos sobre ninguno de los síntomas de la enfermedad ni sobre otras patologías asociadas. La terapéutica con UDCA no previene la necesidad del trasplante hepático. Se requieren, además, otras terapéuticas específicas para prevenir las complicaciones surgidas de la malabsorción, hipertensión portal y / o osteoporosis. El buen control del prurito se obtiene en la mayoría de los pacientes.

Recomendaciones generales para el manejo de la CBP (Cirrosis biliar primaria)

Estas recomendaciones han sido elaboradas por un comité de expertos bajo el auspicio y con la aprobación del Practice Guidelines Comittee of the American Association for the Study of Liver Diseases. Su intención es la de sugerir el enfoque más apropiado al manejo clínico de las enfermedades del hígado. Ellas son flexibles y no deben ser consideradas como el único enfoque terapéutico correcto. Las mismas pueden ser periódicamente modificadas en la medida que haya nueva información disponible en el futuro.

A) Rrecomentadiones diagnòsticas

En pacientes con aumento inexplicable de la fosfatasa alcalina ( conductos biliares normales por ecografía), es apropiada la determinación sérica de anticuerpo antimitocondrial.
El diagnóstico de CBP es confiable en un paciente con un alto título de AMA (> 1: 40 ) y un patrón bioquímico de colestasis, en ausencia de una explicación alternativa. Debe considerarse también la realización de una biopsia hepática.
Pacientes AMA positivos ( > 1: 40 ) con una fosfatasa alcalina normal, deberán ser seguidos prospectivamente, con un control bioquímico anual.
En pacientes con aumento inexplicable de la fosfatasa alcalina ( conductos biliares normales por ecografía) y AMA negativo debe realizarse determinación de FAN, ASMA e inmunoglobulinas, y realización de biopsia hepática.

B) Recomendaciones terapeùticas

Los pacientes con CBP deben ser evaluados y seguidos por un médico hepatólogo.
En pacientes adecuadamente seleccionados con CBP y alteración bioquímica se debe indicar tratamiento con UDCA 13 a 15 mg / kg /día tanto en dosis dividida como en una sola dosis diaria. Si se utiliza colestiramina en forma simultánea, deben transcurrir al menos 4 horas entre la administración de ésta y el UDCA.
El trasplante hepático en la CBP esta recomendado para pacientes con insuficiencia hepática y/o hipertensión portal. Asimismo puede ser recomendado en pacientes adecuadamente seleccionados por 1) prurito incontrolable, y 2) severa osteoporosis.